Kvíz 41: kožní léze

Paddy, 7-mi letý Sealyham teriér, byl prezentován pro 2 měsíce trvající progresivní apatii a hyporexii. Paddy byl dlouhodobě léčený oclacitinibem (Apoquel) pro atopickou dermatitidu, majitelé nicméně rovněž recentně zaznamenali ztrátu váhy (20 %) a výrazné zhoršení stavu kůže (vylizovaní meziprstí, neochota k pohybu). Klinické vyšetření odhalilo středně výraznou svalovou atrofii, pouze lehce prominující periferní mízní uzliny a přítomnost krust perinasálně, periorálně a interdigitálně. Bylo také provedeno vyšetření krve, které prokázalo mírnou neregenerativní anémii, elevaci ALT (3x), a sníženou koncentraci urey, albuminu, a cholesterolu. Ultrasonografické vyšetření abdomenu prokázalo malé množství volné tekutiny v peritoneální dutině a zvětšená játra s nepravidelnými okraji a multipními hypoechogenními špatně ohraničenými noduly bez konkurentní viscerální lymfadenomegálie.

Jaká je dle Vašeho názoru nejpravděpodobnější diagnóza?

A) T-buněčný lymfom

B) hepatokutánní syndrom

C) hepatocelulární karcinom – nodulární forma

D) chronická hepatitida ve stádiu cirhózy

E) systémový lupus erythematosus

F) pemphigus foliaceus

 

 

Správná odpověď: B

Hepatokutánní syndrom je vzácné metabolické onemocnění psů spojené s unikátní degenerativní hepatopatií a superficiální nekrolytickou dermatitidou, u které nalézáme bilaterálně symetrické ulcerativní léze a krusty, nejčastěji na mukokutánních spojích, v meziprstí, periokulárně a periaurikulárně. Klinicky zpravidla pozorujeme apatii, anorexii nebo ztrátu hmotnosti; můžeme se však rovněž setkat s PU/PD. Vyšetření krve často odhalí elevaci jaterních enzymů se známkami jaterní insuficience a ultrasonograficky zjišťujeme typický obraz, který se přirovnává ke švýcarskému sýru (Swiss cheese pattern). Diagnóza je zpravidla založena na vzhledu a distribuci kožních lézí, laboratorních změnách a ultrasonografickém nálezu. Vzhledem k faktu, že toto onemocnění je spojené s hypoaminoacidemií a hyperaminoacidurií, potvrzujeme diagnózu stanovením aminokyselinového profilu v krvi a moči; případně histopatologickým vyšetřením jater/kůže. Léčba je založena na infuzní terapii roztoky aminokyselin, vysoce proteinové (ideálně doma připravované) dietě sestavené nutričním specialistou, a podávání výživových doplňků (např. S-adenosylmethionin, prolin, lysin, glutathion). Prognóza byla donedávna považována za nepříznivou (< 3-6 měs.), nicméně recentní studie ukazují, že u některých jedinců může být délka přežívání se správnou léčbou mnohem vyšší (> 5 let).

 

Doporučená literatura:

Loftus JP, Center SA, Astor M, Miller AJ, Peters-Kennedy J. Clinical features and amino acid profiles of dogs with hepatocutaneous syndrome or hepatocutaneous-associated hepatopathy. J Vet Intern Med. 2022 Jan;36(1):97-105. doi: 10.1111/jvim.16259. Epub 2021 Sep 2. PMID: 34477245; PMCID: PMC8783346.

 

Loftus JP, Miller AJ, Center SA, Peters-Kennedy J, Astor M. Treatment and outcomes of dogs with hepatocutaneous syndrome or hepatocutaneous-associated hepatopathy. J Vet Intern Med. 2022 Jan;36(1):106-115. doi: 10.1111/jvim.16323. Epub 2021 Nov 25. PMID: 34820906; PMCID: PMC8783367.

 

Autor kvízu: MVDr. Vašek Ceplecha, Ph.D., MRCVS